特发性嗜酸性粒细胞增多综合症

特发性嗜酸性粒细胞增多综合症【特发性嗜酸性粒细胞增多综合症】外周血嗜酸性细胞增多>1500/μl持续6个月或以上；经检查未发现寄生虫,过敏或嗜酸性细胞增多的其他原因；器官系统受累或功能异常的临床表现直接与嗜酸性细胞增多有关。特发性高嗜酸性细胞综合徵是一组原因不明的嗜酸性粒细胞增多性疾病包括嗜酸粒细胞心内膜炎均属此组疾病。
基本介绍中文名：特发性嗜酸性粒细胞增多综合症
外文名：idiopathichypereosinophilic syndrome
种类：反应性嗜酸性粒细胞增多
简写：IHES
简介特发性嗜酸性粒细胞增多综合症常人嗜酸性粒细胞为白细胞数的0～7%，直接计数为(0.05～0.45)×109/L，超过正常后称为嗜酸性粒细胞增多症。嗜酸性粒细胞在体内有防御功能，但其增多也可对自身组织造成损伤。特发性高嗜酸性粒细胞综合徵(idiopathichypereosinophilic syndrome，IHES)是一组原因不明、嗜酸性粒细胞持续高度增生，并伴有多种器官损害疾病。目前认为IHES 属骨髓增生性疾患。但不少疾病可继发嗜酸性粒细胞增多，它是一种反应性嗜酸性粒细胞增多，其中比较常见的是侵袭组织的寄生虫感染和过敏性疾病。IHES 及继发嗜酸性粒细胞增多症均可引起肾损害，这里主要介绍IHES 。IHES较少见。且病因不清，临床表现複杂多样，初诊时常难以确诊。

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特发性嗜酸性粒细胞增多综合症病因特发性嗜酸性粒细胞增多综合症病因迄今未明有认为是一种变态反应性疾病由于病变组织中有大量嗜酸性粒细胞广泛浸润约80%的患者周围血中嗜酸性粒细胞增多约50%的患者有个人或家庭变态反应史故本病可能系对内外源性过敏原发生全身或局部性变态反应而致血清中IgGIgA增高亦说明有免疫反应参与。

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特发性嗜酸性粒细胞增多综合症血液中嗜酸性粒细胞占白细胞总数的2%-4%，即100-350个细胞/μ1 。血液中嗜酸性粒细胞的数目有明显的昼夜周期性波动，清晨细胞数减少，午夜时细胞数增多。这种细胞数的周期性变化是与肾上腺皮质释放糖皮质激素量的昼夜波动有关的。当血液中皮质激素浓度增高时，嗜酸性粒细胞数减少；而当皮质激素浓度降低时，细胞数增加。嗜酸性粒细胞的胞质内含有较大的、椭圆形的嗜酸性颗粒。这类白细胞也具有吞噬功能。嗜酸性粒细胞在体内的作用是：①限制嗜硷性粒细胞在速发性过敏反应中的作用。当嗜硷性粒细胞被激活时，释放出趋化因子，使嗜酸性粒细胞聚集到同一局部，并从三个方面限制嗜硷性粒细胞的活性：一是嗜酸性粒细胞可产生前列腺素E使嗜硷性粒细胞合成释放生物活性物质的过程受到抑制；二是嗜酸性粒细胞可吞噬嗜硷性粒细胞所排出的颗粒，使其中含有生物活性物质不能发挥作用；三是嗜酸性粒细胞能释放组胺酶等酶类，破坏嗜硷性粒细胞所释放的组胺等活性物质。特发性嗜酸性粒细胞增多综合症

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特发性嗜酸性粒细胞增多综合症②参与对蠕虫的免疫反应。在对蠕虫的免疫反应中，嗜酸性粒细胞有重要的作用。这类粒细胞的细胞膜上分布有免疫球蛋白Fc片断和补体C3的受体。在已经对这种蠕虫具有免疫性的动物体内，产生了特异性的免疫球蛋白IgE 。蠕虫经过特异性IgE和C3的调理作用后，嗜酸性粒细胞可藉助于细胞表现的Fc受体和C3受体粘着于蠕虫上，并且利用细胞溶酶体内所含的过多氧化物酶等酶类损伤蠕虫体。在有寄生虫感染、过敏反应等情况时，常伴有嗜酸性粒细胞增多。正常範围:嗜硷性粒细胞0～0.01(0～1%) 。症状临床表现多样，可有发热、咳嗽、胸痛、心悸、气短、神经精神症状、瘙痒、皮疹、肝脾和淋巴结肿大、四肢末端水肿等。最严重的是心内膜下血栓形成和纤维化，腱索纤维化，导致房室瓣反流，最终发生进行性的充血性心力衰竭。超声心动图探查可用于诊断和监测。来自心脏的栓塞、瀰漫性脑病、周围神经病，特别是多发性单神经炎是神经系统受累的主要表现。皮肤、呼吸系统和消化系统亦常受累，主要脏器累及者预后差。表现为血管性水肿者，心脏常不被累及，预后较好。特发性嗜酸性粒细胞增多综合症1.全身症状经常出现的全身症状包括疲乏、无力、肌痛、发热、皮疹、血管性水肿等。2.肾外症状肾外器官受累症状。(1)心肺受累症状：呼吸困难、充血性心力衰竭；咳嗽、胸痛、呼吸困难等。X 线检查可见胸腔积液，约2/3 病例有瀰漫性间质浸润。(2)80%患者肝脾肿大，15%出现肝功能异常。(3)1/3 患者有神经症状，包括中枢性与外周性，如意识模糊、幻觉、精神失常、共济失调、构音不清等。进一步发展为轻度偏瘫或周围神经炎。(4)25%～50%的患者有皮肤病变，常见为斑丘疹和荨麻疹。3.肾脏受损害症状可出现肾病综合徵表现，儘管发生率很低，但可能危及生命。Choi等报告1 例18 岁男性患者，符合IHES诊断标準，无其他免疫性疾病证据，出现肾病综合徵和血尿。若明显增高的嗜酸性粒细胞没有造成器官的功能损害，患者可无症状。1.一般症状常有发热乏力盗汗贫血持续咳嗽胸痛皮肤瘙痒体重减轻气急等症状2.嗜酸细胞浸润各脏器的表现可累及心肺中枢神经系统及造血系统出现回响的临床症状和体徵