特发性嗜酸性粒细胞增多综合症( 二 )

文章插图
特发性嗜酸性粒细胞增多综合症二诊断标準 1.持续嗜酸细胞增高>1.5×109/L超过半年;2.未发现引起嗜酸细胞增高的其他原因;3.有多系统器官受累的证据检查常用诊断特发性嗜酸性粒细胞增多综合症（IHES）1975 年，Chusid 等提出的IHES诊断标準目前仍为临床常用：1、外周血嗜酸性粒细胞明显增加(>1.5×109/L)，并持续6 个月以上。2、出现多系统脏器损害，无其他原因可以解释。3、不能找到可诱发嗜酸性粒细胞增多的常见病因。符合上述3 项条件者，即可诊断为IHES 。确诊为IHES 的病人，出现肾损害的临床表现和病理改变，并排除了其他免疫性疾病和全身性疾病，可诊断IHES并发肾损害。

文章插图
特发性嗜酸性粒细胞增多综合症本病的参考诊断标準如下：外用血液中嗜酸性粒细胞的百分率超过正常值(7%)或绝对值超过正常数值(0.45×109/L)即可诊断为嗜酸性粒细胞增多症。根据嗜酸性粒细胞增多的程度，临床上可分为轻、中、重三级。（1）轻度：嗜酸性粒细胞绝对数小于1.5×109/L(1500/mm3)，在白细胞分类中占15%以下。（2）中度：嗜酸粒细胞绝对数为(1.5～5)×109/L(1500～5000mm3)，分类中占15%～49% 。（3）重度：嗜酸粒细胞绝对数大于5×109/L(5000mm3)，分类中占50%～90% 。实验室检查：1、血象外周血嗜酸性粒细胞增高，嗜酸性粒细胞的形态异常，白细胞分类中嗜酸性粒细胞>8%，嗜酸性粒细胞绝对值>0.4×109/L 。外周血涂片中可见到不成熟的髓系细胞。可有轻度贫血、血小板数目异常。

文章插图
特发性嗜酸性粒细胞增多综合症2、骨髓象骨髓增生活跃，粒系增生活跃，粒系早幼粒、中幼粒、晚幼粒、桿状核、分叶核阶段均可发现嗜酸性粒细胞。3、寄生虫病粪便虫卵检查及寄生虫皮肤过敏试验阳性。4、痰液检查肺部表现为主者：可做痰检嗜酸性粒细胞检查。5、尿检肾脏受损害者可出现肾病综合徵表现，尿检可见蛋白尿和血。其他辅助检查：由于目前积累病例数较少，尚未建立本病引起肾损害的病理特徵。不过已见有报导1 例IHES 并发肾病综合徵患者。（1）肾活检光镜下可见嗜酸性粒细胞呈广泛或结节性在肾组织内浸润，并呈现典型免疫複合物型肾小球疾病的病理改变——毛细血管内增生。免疫萤光可见IgG 和C3 主要在内皮下沉积。电镜下沉积物呈微管状结构，直径大小不等，20～80nm 。（2）骨髓活检显示细胞数正常或增多，可见轻度骨髓纤维化，巨核细胞数正常或减少；骨髓涂片上可偶见到Charcot Leyden 晶体，嗜酸性粒细胞平均占髓系细胞的30% 。治疗由于本病是嗜酸性细胞浸润组织或嗜酸性细胞内含物的释放所致,因而治疗应试图降低嗜酸性细胞计数.在进行性器官系统功能异常发生前是不必处理的,患者每隔3~6个月作一般性检查一次.对器官系统的併发症应积极治疗。特发性嗜酸性粒细胞增多综合症治疗的基本药物是皮质激素和羟基脲.起始强的松每日(1mg/kg)口服,持续服用至临床表现改善和嗜酸性细胞数恢复正常.确当的强的松治疗至少应持续2个月.若病情缓解,剂量应逐渐减少.在后2个月内减少至每天0.5g/kg,以后减为以此剂量隔日治疗.可进一步缓慢减少到能控制疾病的最小的剂量.若病情和嗜酸性细胞增多不能被强的松控制或所需剂量增大到患者不能接受程度,应加羟基脲口服剂量每天为0.5~1.5g,以使白细胞数维持在4000~10000/μl.偶尔在使用羟基脲诱导期间嗜酸性细胞数>100000/μl,应考虑白细胞单采术。