特发性嗜酸性粒细胞增多综合症( 三 ) _生活百科

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特发性嗜酸性粒细胞增多综合症原发性高嗜酸性粒细胞综合徵的治疗不应周旋于嗜酸性粒细胞的杀伤，应以治疗原发病为主，可用肾上腺皮质激素治疗，以减少嗜酸性粒细胞的浸润。必要时加用羟基脲、长春新硷或苯丁酸氮芥。对难治性或不能耐受上述治疗者干扰素α 可能有效。1、寻找病因进行治疗。2、对特发性高嗜酸性粒细胞增多综合徵患者，可选用泼尼松1mg/(kg?d)，1 次/d，可试用3 个月，如2～3 周内无效，可考虑予以羟基脲0.5g，2 次/d，使白细胞维持在(5～10)×109/L，逐步过渡到羟基脲0.5g，每周3～4 次，最后减至0.5g，每周2 次。如对上述两药无效时可考虑试用干扰素α 300 万U，每天或隔天1 次，皮下注射。

预防预防：主要措施是针对诱发病因加强预防和治疗，以防止本病发生和进展。预后：各种不同原因引起的嗜酸性粒细胞增多症，其预后相差悬殊，有必要鉴别出预后不良的伴有嗜酸粒细胞增多的疾病。IHES 患者未经治疗，50%于1 年内死亡，平均存活为9 个月。20 世纪80 年代以来，使用激素、细胞毒类药物等，5年生存率为20%～80% 。病例特发性嗜酸性粒细胞增多综合症

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特发性嗜酸性粒细胞增多综合症近日我科收治一例男性患者，32岁，胆源性胰腺炎，结石性胆囊炎，胆总管结石，合併“特发性嗜酸性粒细胞增多综合徵（I H E S ）” 患者有“特发性嗜酸性粒细胞增多综合徵（I H E S ）” 病史8年口服“骁悉”等药物治疗。1、查体：巩膜黄染，上腹部压痛阳性，肝脏未及肿大。2、腹部B超：胰腺体积增大，脾大。3、血常规 8.20 嗜酸 7.4%，8.22 嗜酸 23% （未服药）。4、血澱粉酶 654。5、尿澱粉酶 1632。6、肝功酶系均增高，TBIL148，DBIL 96，肾功电解质正常。7、心电图提示：缺血改变。目前给于抗感染、抑酸、抑酶、补液治疗，患者现在手术指征明确，需手术治疗。1、患者有特发性嗜酸性粒细胞增多综合徵（I H E S ），目前尚未发现明显脏器功能不全。还需做那些评估、检查？2、此患者在多家三甲医院就诊均未选择手术。请问如果手术风险如何？IHES是否为手术禁忌？3、如果选择保守治疗，有无静脉药物治疗IHES（患者不能进食水）？治疗胰腺炎与治疗IHES的药物有无矛盾？收治过2例HES患者，以下仅供参考：1、HES部分患者 FIP1L1-PDGFRA融合基因阳性，可以採用FISH或PCR检测；2、FIP1L1-PDGFRA融合基因阳性的HES患者，是格列卫治疗的适应症；虽然推荐剂量是400mg，实际上很多病人100mg-200mg就能很好控制病情，但需要长期口服；3、HES属于嗜酸性细胞白血病範畴，但病程进展与一般意义上的急性白血病差别很多，慢很多，若患者一般情况可，并无严格手上禁忌，本病并非手术禁忌；此病人以前出现过心衰的表现，现在还在服用“地高辛，螺内酯”等药物。因此我们对手术比较慎重。病人现在稍微饮水服药就会出现剧烈腹痛，因此口服药物也成了难题。併发症1.常见的併发症是心脏病变心肌内膜下血栓形成和纤维化腱索纤维化导致房室瓣反流火罐网最终发生进行性充血性心力衰竭，超声心动图可用于诊断和监测劢。神经系统受累于来自心脏火罐网的栓子、瀰漫性脑病和周围性神特发性嗜酸性粒细胞增多综合症经炎(多发性单神经炎)等。2.合併肾脏损害严重者可出现氮质血症肾脏活检劢发现多发性肾栓塞，肾间质嗜酸细胞浸润等劢3.浸润性的心肌病;4.瓣膜损害;5.心力衰竭;6.左心室二尖瓣血栓形成;7.暂时性缺血性病变.