干燥综合症治疗后还会发展吗干燥综合症治疗干燥综合症治愈6年 _综合症

来源：柔济免疫

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图：张泉摄影作品

原发性干燥综合征（primary Sj?gren&39;s syndrome ， pSS）是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病，患者血清中存在多种自身抗体。除有涎腺、泪腺功能受损外，可出现多脏器多系统受累。在我国， SS的规范化诊断和治疗落后于其他常见的风湿性疾病，如类风湿关节炎和系统性红斑狼疮。以下我们总结了2002年版、2012年版、2016年版的干燥综合征分类标准供大家共同学习，同时附上《2020年原发性干燥综合征诊疗规范》推荐治疗方案及原则，以及合并妊娠相关问题解答。

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《2020年原发性干燥综合征诊疗规范》推荐治疗方案及原则

（一）局部症状的治疗

目前的治疗干预尚不能达到逆转腺体功能紊乱及治愈疾病，对口眼干的首选治疗是通过局部治疗缓解症状。应教育患者认识疾病，保持健康生活方式及愉悦心情。

（二）系统症状的治疗

存在系统受累，特别是活动性内脏器官受累的患者可使用糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂治疗。常用免疫调节/免疫抑制药物包括羟氯喹、甲氨蝶呤、来氟米特、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、艾拉莫德等。

1.皮肤症状：环状红斑者可短期局部使用糖皮质激素，也可应用羟氯喹。全身使用糖皮质激素主要针对广泛或严重的皮肤病变，如血管炎样皮疹。

2.关节痛/关节炎：可用非甾体抗炎药、羟氯喹。出现关节炎者可用甲氨蝶呤、来氟米特、硫唑嘌呤、艾拉莫德等。

3.肌肉受累：， pSS患者低疾病活动度的肌痛，不伴肌无力及肌酸激酶升高时，应用非甾体抗炎药对症治疗。而中、高疾病活动度肌炎患者，糖皮质激素可作为一线药物，病情严重者可联合免疫抑制剂，如甲氨蝶呤（每周7.5 mg~15 mg）等。

4.间质性肺炎：pSS合并间质性肺病通常较其他结缔组织病相关肺间质病轻。对胸部高分辨CT确诊的肺病变范围<10% ，且无呼吸系统症状、肺一氧化碳弥散量占预计值百分比>65%的患者，建议密切监测，每隔6个月左右评估一次。病情严重和进展较快的患者可使用口服或静脉注射糖皮质激素治疗，免疫抑制剂可选择环磷酰胺、吗替麦考酚酯等。用于治疗特发性肺纤维化的抗纤维化药物吡非尼酮和尼达尼布等，对SS合并肺间质纤维化疗效有待进一步证实。

5.肾脏受累：肾小管酸中毒时需补钾并长期使用枸橼酸合剂纠正酸中毒，预防可能危及生命的并发症。

6.神经系统受累：中枢神经系统受累时可使用大剂量糖皮质激素（1 mg·kg-1·d-1~2 mg·kg-1·d-1）治疗，严重者激素冲击，同时联合免疫抑制剂，如环磷酰胺、吗替麦考酚酯或硫唑嘌呤等，提高诱导缓解疗效并减少维持期的复发。

7. 血液系统受累：血小板严重减低、溶血性贫血时需予糖皮质激素治疗，原则与系统性红斑狼疮合并此情况时类似。可联合免疫抑制剂，如环孢素、他克莫司等。反复治疗效果不佳可用大剂量免疫球蛋白（IVIG）0.4 g·kg-1·d-1 ，连用3~5 d 。利妥昔单抗可用于难治性血小板减少。

【干燥综合症治疗后还会发展吗干燥综合症治疗干燥综合症治愈6年】8.冷球蛋白血症：冷球蛋白血症的治疗取决于病情的严重程度，可使用糖皮质激素（必要时可使用冲击疗法）、免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯）、血浆置换、利妥昔单抗等。

10. 植物药：白芍总苷和雷公藤等中药制剂在我国也常用于SS的治疗，或作为其他治疗方案的组合。

干燥综合征与妊娠相关问题解答

1.干燥综合征影响女性生育能力吗？

答：国外研究发现，干燥综合征本身并不影响女性患者的生育能力，但患者体内的抗SSA抗体、抗SSB抗体可影响胎儿，导致胎儿生长发育异常、先天性心脏传导阻滞、新生儿狼疮综合征、新生儿血色病。据意大利的研究显示，原发性干燥综合征患者中，胎儿先天性心脏传导阻滞的发生率为5.5% ，高于健康人群的0.25%～0.36% 。

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