特发性瀰漫性肺纤维化( 二 ) _生活百科

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诊断2.肺功能检查通气功能是否呈限制性减退，有无肺弥散功能降低，血液气体分析有无低氧血症、正常或低碳酸血症(晚期高碳酸血症) 。3.检验①血液常规；②血沉；③免疫球蛋白(1gG、IgM、IgA)；④类风湿因子、抗核抗体(ANA)、狼疮细胞、抗补体抗体、血清补体、冷免疫球蛋白；⑤经纤维支气管镜肺泡灌洗查中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和淋巴细胞计数及其百分比，特别是T细胞亚群对本病的诊断具有重要的意义。4.肺放射性核素扫描用99mTc标记大聚合白蛋白、133Xe和67Ga分别检查肺的血流灌注、通气功能和炎症程度。5.活体组织检查可开胸、经胸腔镜、经纤维支气管镜和经皮穿刺肺活检取标本作病理检查和免疫萤光检查。以开胸和经胸腔镜活检取材最满意，但肺功能差的重症患者忌用。6.鉴别诊断注意与粟粒型肺结核、细支气管肺泡癌和肿瘤淋巴管浸润、结节病、结缔组织病、药物引起的肺病变、肺尘埃沉着症(尘肺)、外源性过敏性肺泡炎、慢性支气管炎及肺泡蛋白沉着症等相鉴别。治疗方案1.糖皮质激素早期以肺间质浸润为主的病例，可用泼尼松， 1mg／(kg·d)口服，连续两个月，其后每周减量0.05mg／(kg·d) ，直至用维持量0.25mg／(kg·d) 。本药减量应缓慢，以免出现“反跳” ，致病情加重。泼尼松疗效不佳时，可考虑加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷醯胺及环孢霉素A等。

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药物治疗2.其他重症有呼吸衰竭者，按呼吸衰竭治疗，低氧血症需用氧疗。终末期右心衰竭应以地高辛和利尿剂治疗。有感染者用抗生素。出院标準及随访：症状改善，糖皮质激素用至最小剂量而病情稳定者，可出院在门诊长期随访和治疗。预后预防预后：

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增强体制特发性瀰漫性肺纤维化的自然病史特徵是经数月或数年肺功能不可逆的进行性损害，极少数病人呈暴发性，有时，疾病经过最初的消退期后可稳定下来，但自发性缓解相当罕见(＜1%) 。从出现症状到死亡，平均存活率3～5年。IPF的5年死亡率超过40% 。呼吸衰竭是死亡的主要原因。支气管肺泡灌洗液(BAL)中淋巴细胞增多提示对糖皮质激素治疗有较高的反应率；若BAL淋巴细胞低则死亡率高。治疗的目的是最大限度地防止进行性纤维化和呼吸衰竭。IPF的其他死亡原因有缺血性心脏病、脑血管意外、肺栓塞、恶性肿瘤和感染。9%～10%的IPF患者合併肺癌。预防：应鼓励病人参加肺康复锻鍊项目如每天散步、踩固定脚踏车等，虽不能增加肺活量，但可以改变活动耐受性，使呼吸困难症状减轻，改善生活质量。流行病学特发性瀰漫性肺纤维化是遍布全世界的常见病，其精确的发病率目前尚无确切资料证实。过去的数字认为3/10万～6/10万，最近的资料认为男性病人20.2/10万，女性13.2/10万。因为大多数IPF病人未经开胸肺活检确诊，因之统计数字很难準确。IPF的发病率有逐年增加的趋势，已从20世纪60年代的少见病发展成为目前的常见病。其死亡率随年龄的增长而增加，在日本每年男女死亡数为3/10万。另外的统计数字男性死亡率为3.3/10万，女性死亡率为2.5/10万。1988年英国统计IPF的死亡例数为1979年的2倍，也反映出发病率的增加。男性患病率略高于女性，多在中年后发病40～70岁，约2/3在60岁后出现症状，平均诊断年龄为66岁，患病率随年龄增长而增加， 70～80岁达高峰。35～44岁患病率2.7/10万。＞75岁时患病率为175/10万。儿童或青年很少患病。种族、地理环境和职业没有明显的相关性。