这些患者 这种患者

这些患者 这种患者

睾丸是男性主性器官,其功能是产生精子,精子与卵子结合,形成新的个体,从而保证人类种族的延续 。另外,还分泌雄性激素,可刺激精子发生及男性附性器官和副性征的发育 。因此,无论是先天发育障碍还是后天的众多因素引起的睾丸的病变 , 均可以导致不育症 。


在男性假两性畸形中,睾丸女性化综合征较为常见 。此种病人有睾丸,性染色体组型为xy,性染色质为阴性 。睾丸虽然分泌雄性激素,但由于体细胞不能形成雄性激素受体,从而不能使生殖器男性化 。

(二)睾酮合成障碍
在睾酮合成过程中 , 不同的酶缺陷在不同阶段导致不同的代谢紊乱和障碍,从而引起生殖器官不同程度的分化异常,从不同程度男性化到出现女性外生殖器 。患者一般身体修长,呈去势体态 , 乳房不发育 。在腹股沟或阴囊内触及到发育欠佳的睾丸组织,多伴有尿道下裂、双阴囊 。
(三)5a-还原酶缺陷
【这些患者 这种患者】这种患者 , 多表现为男性生殖器发育不全 。由于靶器官部位的5a-还原酶缺陷 , 不能将睾酮转化为双氢睾酮 。前列腺不发育,外生殖器分化不全,这是一种常染色体遗传病 。