婴幼儿维生素D缺乏性佝偻病

文章插图
婴幼儿维生素D缺乏性佝偻病【婴幼儿维生素D缺乏性佝偻病】维生素D缺乏性佝偻病(vitamin D deficiency rickets)，这是一种小儿常见病，一种慢性营养性疾病，占总佝偻病95%以上，本病系因小儿体内维生素D不足引起全身性钙、磷代谢失常以致钙盐不能正常沉着在骨骼的生长部分，最终发生骨骼畸形。其主要特徵为正在生长的长骨干骺端或骨组织矿化不全，或骨质软化症，多见于2岁以内婴幼儿。佝偻病虽然很少直接危及生命，但因发病缓慢，易被忽视，一旦发生明显症状时，机体的抵抗力低下，易并发肺炎、腹泻、贫血等其它疾病。近年来，严重佝偻病发病率已逐年降低，但轻、中度佝偻病发病率仍较高。
基本介绍西医学名：婴幼儿维生素D缺乏性佝偻病
英文名称：vitamin D deficiency rickets
所属科室：妇儿科 - 儿科
多发群体：婴幼儿
病因1.维生素D摄入不足维生素D摄入不足是本病发病的最主要原因。维生素D的来源有两个途径，一是内源性，由日光中波长296～310μm的紫外线，照射皮肤基底层内贮存的7-脱氢胆固醇(7-dehydrocholesterol)转化为胆骨化醇(cholec alciferol)即维生素D3(VitD3)，为人类维生素D的主要来源。另一途径为外源性，即从摄入地食物中获得维生素D，如肝类含15～50IU/kg①，牛奶3～40IU/L，蛋黄25IU/个。但这些食物中维生素D含量很少，不敷机体所需。麦角固醇经紫外线照射后可形成维生D2(骨化醇，calciferol)后才可被人体吸收。维生素D2与维生素D3皆可人工合成，且对人的作用相同。生长过速，所需维生素D亦多。骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比。因此生长快的小儿容易发生佝偻病，早产儿或双胎婴儿体内钙、磷、维生素D储备不足，生后又生长较快，极易发生佝偻病。食物中钙、磷含量不足或比例不适宜，亦可导致佝偻病的发生。如人乳中钙、磷比例适宜，其比例为2：1，易于吸收;而牛奶含钙、磷虽多，但磷过高，不易于吸收，故牛奶餵养儿的佝偻病发病率比人乳餵养儿为高。过多的穀类食物中含有大量植酸，可与小肠中的钙、磷结合形成不溶性植素钙，不易被人体吸收。慢性呼吸道感染、胃肠道疾病和肝、胰、肾疾病等均可影响维生素D及钙、磷的吸收、利用，而引起佝偻病。肠道酸、硷度不适宜，亦可影响肠对钙、磷的吸收。一般以肠道pH较低时，钙磷吸收较多。长期服用苯妥英钠、苯巴比妥等抗惊厥类药物，可激活肝细胞微粒体氧化酶系统的活性，加速维生素D和25-OHD3分解成无活性的代谢产物;糖皮质激素能拮抗维生素D对钙的转运而导致佝偻病。2.紫外线照射不足紫外线照射不足也是维生素D缺乏的主要原因，尤其是在北方。只要经常接受紫外线照射，维生素D就能内源生成而不会缺乏。婴幼儿缺乏户外活动也发病较高。我国幅员辽阔，南北自然条件不同，尤以阳光日照时间长短不同，南方日照时间长，佝偻病发病率低，北方日照时间短，发病较高。冬季日照时间短，紫外线较弱，故本病春季发病较高。但日光中紫外线易被尘埃、烟雾、衣服及普通玻璃所遮挡或吸收。目前我国工业发展快、城市建筑多，给某些地区带来了空气污染，高楼大厦挡光，蛰居生活等，均能影响日光紫外线的照射。临床表现1、早期常烦躁不安，爱哭闹，睡觉易惊醒，汗多，特别是入睡后头部多汗，由于汗的刺激不舒服，故头常在枕头上摩擦，使脑后枕部半圈秃髮，医学上称“枕秃” 。2、以后逐渐出现骨骼改变，如前囟门闭合延迟（正常应在1.5岁前闭合），出牙晚，可晚至1岁才出牙，头较大呈方形，助骨下缘外翻，鸡胸、“O”形腿等。3、到医院做血液化验可发现钙、磷含量偏低。症状佝偻病的诊断主要依据维生素D缺乏史、日光照射缺乏史和临床症状与体徵，结合血生化及骨骼X线检查可做明确诊断。维生素D缺乏史是指：① 维生素D缺乏史：母孕期或妊娠晚期摄入含维生素D食品少或无及有缺钙症状者，乳儿期人工餵养、未加服维生素C製剂、未投辅食或少或不合理。② 日光照射缺乏史：母孕期或妊娠晚期日光照射缺乏，冬春季出生儿及日光照射时间少(即户外活动少)或不足等。乳儿期佝偻病可涉及母乳史，2～3岁者则与母孕史无关。佝偻病诊断标準如下：1、发病期⑴维生素D缺乏期或维生素D缺乏开始期：此期发生在佝偻病临床症状出现之前，可有维生素D缺乏史，生化可见25-(OH)D3低于25nmol/L，或1，25-(OH)2D3处于低限以下。(正常值血清内25-(OH)D3为27.5～170nmol/L(11～68ng/ml))1，25-(OH)2D3为75～150pmol/L(30～60pg/ml) 。⑵初期：多见于6个月以内，尤其是3个月以内的小婴儿，发病季节多在入冬之后。主要表现为神经兴奋性增高，如激惹、烦恼、睡眠不安、夜间啼哭，汗多且与室温无关，尤其是头部，刺激头皮而摇头擦枕出现枕秃。上述非特异性症状可作为临床早期诊断的参考依据。骨骼改变不明显，骨骼X线可正常，或钙化带模糊，血清25-(OH)D3下降，PTH升高，血钙浓度正常或稍低，血磷降低，硷性磷酸酶正常或稍高，此期可持续数周或数月，若未经适当治疗，可发展为激期。⑶活动期(激期)：早期维生素D缺乏的婴儿未经治疗，继续加重，出现PTH五功能亢进，钙、磷、代谢失常的典型骨骼改变。因此除初期症状外，主要表现为骨骼改变和运动功能发育迟缓。6个月以内婴儿的佝偻病以颅骨改变为主，即颅骨软化，是佝偻病最早出现的体徵。前囟边较软，颅骨薄，检查者用双手固定婴儿头部，指尖稍用力压迫枕骨或顶骨的后部，可有压桌球样感觉。2mm)，骨质稀疏，骨皮质变薄，可有骨干弯曲畸形或青枝骨折，骨折可无临床症状。重症患儿神经系统发育迟缓，表情淡漠，语言发育落后，条件反射形成缓慢;免疫力低下，易合併感染及贫血。⑷恢复期：上述神经精神症状和体徵经足量维生素D治疗和日光照射后均有明显好转。血钙、磷回升，硷性磷酸酶约需1-2个月将至正常水平。X线片在治疗2-3周后有所改善，出现不规则的钙化线，以后钙化带緻密增开，骨质密度逐渐恢复正常。年龄同激期，季节多在晚春、夏季、早秋季。⑸后遗症期：此期无上述症状及活动性骨骼改变，仅遗留有不同程度的骨骼畸形或运动功能障碍。临床症状消失，血生化正常，X线片乾骺端病变消失。年龄约在3岁以后。2、沉重度按骨骼畸形分为：⑴轻度：方颅、轻度串珠和郝氏沟，轻度“O”型腿(站立、两足併拢，膝关节距离在3cm以下)和“X”型腿(站立时两膝关节併拢，两踝距离在3cm以下) 。⑵中度：颅骨变薄、软化，明显患珠和“手镯”及郝氏沟，中度“O”型腿(膝关节距离在3cm～6cm)，“X”型腿在中度以上(两踝距离在3cm以上) 。⑶重度：影响生理功能和运动功能。如圆钝的串珠、手镯，明显的郝氏沟和鸡胸，以及影响步态的“O”型腿和“X”型腿，或伴有病理性骨折，股骨、胫骨、腓骨弯曲。1、一般症状当维生素D缺乏到一定程度时，临床出现一系列神经精神症状，如多汗，且与温度无关，特别是在吃奶和哭闹时，汗味异臭;易激惹，容易发生夜惊、夜啼、烦恼、睡眠不安。这些并非佝偻病的特异症状，但在好发地区，参考有关资料，可以作为临床早期诊断的参考依据。2、骨骼病变体徵⑴头部：早期可见囟门加大，或闭合月龄延迟，缝加宽，边缘软，重者可呈现桌球样颅骨软化，头围较正常增大。8～9个月时可出现方颅——额骨和顶骨双侧骨样组织呈对称性增生，如隆起加重可出现鞍形颅，臀形颅和十字形颅。出牙迟，可延迟至10个月甚至1虽多方出牙，3岁才出齐。⑵胸部：改变多见于1岁左右的婴儿。可出现肋软骨区膨大，以两侧7～10肋软骨部位为主，因骨组织堆积膨大而形成钝圆形隆起，上下排列如串珠状，称为“肋骨串珠”，如“串珠”向胸内扩大，而压迫肺组织，故患儿易患肺炎。肋骨软化后，因受膈肌附着点长期牵引引起，造成肋缘上部内陷，肋缘外翻，形成沟状，称为肋软沟，又称郝氏沟。由于第6～8肋骨与胸骨柄相连处内陷，可使胸骨向前突出，称为鸡胸。这些体徵并存并加重时，可造成胸廓畸形，再加上腹部肌肉鬆弛膨隆，外观呈现小提琴样胸腹体徵。这种畸形会影响心肺功能。有的佝偻病儿，锁骨弯曲度变大，长径变短，使两肩向前併拢，严重影响胸展。亦可见到由剑突为中心内陷的漏斗胸，应与家族性漏斗胸相区别。一些年长儿胸骨柄呈浅构形，这是佝偻病后遗症体徵之一。⑶脊柱：活动性佝偻病儿，久坐后因韧带鬆弛可引起脊柱后弯，偶有侧弯者。⑷骨盆：严重病变，骨盆亦可畸形，前后逕往往缩短，造成生长缓慢，日后将成为女性难产的因素之一。⑸四肢：6个月以后的佝偻病患儿，四肢各骺部均显膨大，尤以腕关节的尺、桡骨远端常可见圆而钝和肥厚的球体，称为佝偻病“手镯” 。能站立和行走以后，由于骨质软化和肌肉关节鬆弛，因躯体的重力和张力所致，可出现股骨、胫骨、腓骨弯曲，形成严重膝内翻即“O”型腿或膝外翻即“X”型腿。“O”型腿弯曲部位可在小腿小1/3或小腿中部、膝关节部、股骨、甚致股骨颈部弯曲，则恢复较难。会走前出现“O”型腿应与生理弯曲相区别。会走后下肢往往呈“X”型腿改变。重症下肢骨畸变时，常可引起步态不稳，这是因为走路时两肢距离过宽，不能内收靠拢，为保持躯身体重心平衡，故行路时左右摇摆呈“鸭步”态。凡影响股骨颈角度变小和以膝关节为主的外翻者，自然恢复较难。严重的佝偻病儿，偶受外伤，即易发生病理性骨折，且常不易引起人们的注意。⑹其它：重症患儿常伴有肝、脾肿大，贫血和雅克什综合徵。重症患儿神经系统发育迟缓，表情淡漠，语言发育落后，条件反射形成缓慢。有的患儿智力发育延迟。部分新生儿，生后或1～2周后发生喉喘鸣，吸气性呼吸困难，吸气时伴有回声和三凹体徵，吃奶和哭闹时加重，这类病与先天发育不良有关，给VD后，随小儿生长发育，可以逐渐痊癒。重症患儿运动机能建立延迟，如坐、立、走、步态等。已建立的运动机能，亦可因活动性佝偻病影响而减退。重症患儿免疫力低下，易合併感染及贫血。3、血生化所见佝偻病维生素D缺乏期，血中25-OHD3水平下降，1，25-(OH)2D3下降或正常。进而血钙、磷、硷性磷酸酶也有改变。初期PTH升高，1，25-(OH)2D3下降，血磷下降，继之血钙浓度正常或稍降，硷性磷酸酶正常或稍高。激期时除血钙稍低外，其余指标改变更加显着。恢复期时血清25-OHD3与1，25-(OH)2D3上升，钙、磷、开始上升，数天内恢复正常，硷性磷酸酶随着下降，约需1-2个月降至正常水平，PTH也下降，最后达到正常水平。4、X线片所见 X线片不能反应佝偻病的早期状态，但X片所示的佝偻病徵象，反应了相应的骨骼组织学病理改变，对佝偻病的诊断客观性较强。佝偻病各期X线片徵象与血清钙、磷以及硷性磷酸酶的变化密切关联。对临床佝偻病的发生、发展和转归，X线片亦显示了相应的改变。佝偻病早期时，X线片所见可正常，或有临时钙化带模糊不清或消失。激期早期时，可见腕关节乾骺端变平或凹陷，皮质变薄，核距(骨骺核缘与乾骺端之距离，正常为2mm，不到3mm)变宽到3mm以上。激期是佝偻病活动期的最高峰，X线长骨片显示乾骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷状改变，骨骺软骨带增宽(>2mm)，骨质疏鬆，骨皮质变薄，可有骨干弯曲畸形或青枝骨折，骨折可无临床表现。恢复早期时，可见临时钙化带呈点线状，骨骺核再现，进一步临时钙化带呈线形或双层状，乾骺端密度加大，骨小梁增多緻密，骨干皮质密度增加，可出现骨膜反应，核距缩短。个别由激期到恢复末期，可见乾骺端呈均匀流泪腊烛样改变。治癒期可呈现临时钙化带緻密加厚或改建至正常。X线片动态所见，佝偻病活动时，尺骨先受累，而后延及桡骨。恢复期则桡骨先于尺骨。乾骺端先宽后窄。6个月以前小儿佝偻病乾骺端很少出现杯状变形，多以扇形展开，端部呈毛絮样改变。8个月后激期杯口样变形较多见。核距太宽者看不到杯口，不仅是软骨细胞及其基质增生，同时也伴有严重脱钙。疾病预防1、普及预防措施⑴加强宣传工作，包括对孕妇、围生期、乳儿期的合理预防佝偻病知识，具体落实在妇幼保健管理系统工作中。⑵推广法定维生素D强化食品。近年来北京儿科研究所营养研究室研製了维生素AD强化牛奶(AD奶)，含维生素A2000IU/L，维生素D600IU/L，经试验证明，此种强化牛奶是解决牛奶餵养儿维生素A、维生素D缺乏以及防止其过量最安全、有效、方便、经济的方法，现已在北京推广，值得介绍各地套用。⑶加强乳幼儿合理管理和餵养，母乳餵养至8个月，按时加辅食。⑷加强小儿户外活动，集体儿童加强三浴锻鍊(空气浴、日光浴、水浴) 。⑸预防和早期治疗乳幼儿常见病。⑹城建部门对居室设计中，应把日光照射角度考虑进去。在建筑群中应考虑设儿童(包括老人)绿化活动区。或于楼房平顶上建立儿童活动区，尤以北方急切需要。⑺人工紫外线装置应引入有条件的保托机构中去。2、药物预防法⑴孕期时强调户外活动，不仅是接受日光紫外线对佝偻病的预防作用，对机体还有更多裨益。尤以在妊娠末三个月，除日照外需每日补充维生素D400IU 。⑵新生儿期1～2周后，每日口服维生素D400IU，或每日口服一次维生素D3～5万IU，或每季度口服维生素D10～15万IU 。母乳及牛乳餵养儿日食乳400～500ml则不需补钙，一般钙剂皆不及乳中的钙易于吸收利用。夏秋季可充分利用日光照射，每年入冬后口服维生素D10～15万IU，间隔2～3月(即来年冬末)再投一次，连续三年为妥在农村尤为适宜用此法。⑶早产儿、双胎儿以及消化道疾病患儿，可酌情略加维生素D预防量，但切忌过量以免中毒。我国幅员辽阔，南北地区、城乡条件不同，散、集儿童条件不同，高楼、平房拥挤程度不同，应因地制宜地开展预防措施。护理小儿调护：⑴患儿不要久坐、久站，不系过紧的裤带，提倡穿背带裤。防止发生骨骼畸形。⑵每日作户外活动，接受日光照射，同时注意防止受凉。治疗用药通用名称葡萄糖酸钙锌口服溶液批准文号国药準字H20013241功效主治补钙、补锌药，用于治疗缺钙及缺锌性疾病：如佝偻病、骨质疏鬆及缺锌引起的儿童生长和智力发育迟缓以及食欲不振等症。商品名英康利通用名称胆维丁乳批准文号国药準字H10910070生产厂商上海信谊金朱药业有限公司功效主治可用于婴幼儿缺维生素D性佝偻病。