渐冻人有哪些症状 渐冻人是什么病引起的

肌萎缩侧索硬化症(ALs),也称为“逐渐冻结”疾病,是最常见的运动神经元疾病类型 。胸腹肌逐渐减弱和萎缩,眼外肌和括约肌一般不受影响 。

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平均病程为 4 年,20% 的患者存活 5 年 。仔细进行气管切开术的患者可以活 25 年或更长时间 。
哪些年龄段容易出现“渐冻症”?
发病年龄差异很大 。正常发病年龄为40-50岁,但家族性ALS的发病年龄比散发性ALS年轻10-14岁 。10% 的病例在 40 岁之前发病,5% 的病例在 30 岁之前发病 。最早报道的发病年龄为 17 岁,青少年 ALs 的平均发病年龄为 12 岁 。总的趋势是后代的发病年龄早于父母,但并不完全一致 。可能与结婚、生育年龄延迟有关 。
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该病起病隐匿,75%的患者首发症状在四肢,25%有球根状症状 。通常首先出现手部不对称性肌无力,手部动作不灵活,如按纽扣和用钥匙开钥匙,握力丧失 。
病情进展缓慢,手部无力越来越明显,出现小手肌萎缩,以大鱼际肌、骨间肌、腰肌为明显,逐渐发展到前臂、上臂、肩带肌群,肌肉萎缩该区域有肌肉跳动 。
ALS的症状是什么?
出现上肢症状后不久,下肢也感到无力、僵硬、不协调,走路时双脚下垂 。体格检查显示双上肢肌肉萎缩,远端肌肉损失较近端严重,有的呈“鹰爪” 。萎缩的肌肉呈明显的肌震颤,肌张力不高,但肌腱反射亢进,征阳性 。双下肢痉挛性麻痹,肌张力高,反射亢进,病理征阳性 。感觉系统客观检查无异常,但患者常有麻木、寒战等主观症状 。
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随着病情的发展,肌肉无力和肌肉萎缩扩散到躯干、颈部,最后扩散到面部肌肉和延髓神经支配肌肉,表现为发音不清、吞咽困难和咀嚼无力 。然而,舌肌萎缩和颤动是例外,在疾病的早期阶段往往很明显,甚至可能是首发症状 。由于下侧皮质脊髓束受损,假性球麻痹可引起发音困难和吞咽困难 。在面部肌肉中,口轮匝肌受累最多,一般不累及眼外肌 。一般无括约肌功能障碍,意识不受影响 。
病程晚期,双侧胸锁乳突肌萎缩,不能转颈,不能抬头,不能吞咽,鼻饲喂食 。一旦累及呼吸肌,会引起呼吸困难、胸闷、咳嗽无力,常死于吸入性肺炎和呼吸肌麻痹引起的呼吸衰竭 。由于病变累及脊髓前角细胞和锥体束,具有上、下运动神经元损伤并存的特点 。
如何治疗“渐冻症”?
目前还没有针对这种疾病的有效治疗方法 。利鲁唑()是目前唯一被证明可以延缓ALS病程的药物 。
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对症治疗可以提高患者的生存率 。例如,抗胆碱能药可以帮助对抗疲劳和唾液分泌过多,抗生素可以用于治疗因意外吸入食物引起的呼吸道感染,止痛药可以用于缓解疼痛症状,可以使用抗抑郁药和抗焦虑药 。药物有助于改善患者的情绪 。
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