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抗Jo-1抗体阳性基本介绍患病部位:皮肤
相关疾病:皮肌炎 多发性肌炎 多发性肌炎和皮肌炎伴发的精神障碍 皮肌炎与多发性肌炎 多发性肌炎-皮肌炎
所属科室:内科风湿免疫科
相关症状:白细胞减少 传导阻滞 房室传导阻滞 肺间质纤维化 光过敏 抗Jo-1抗体阳性 淋巴结肿大 皮炎 血管炎 硬化 紫癜
原因在多发性肌炎(PM)中阳性率达25%左右 。在皮肌炎(DM)中阳性率为7.1% 。合併肺间质病变的PM/DM患者,阳性率高达60% 。检查67%抗Jo-1抗体阳性的患者有HLA-DR3抗原 。其他结缔组织病为阴性 。在抗JO-1和抗SSA二项阳性,约80%的多发性肌炎和皮肝炎患者合併有乾燥综合徵 。而抗JO-1与抗RNP两项阳性者临床上都发现有雷诺氏现象 。抗Jo-1抗体综合徵:抗Jo-1抗体阳性、急性发热、对称性关节炎、技工手、雷诺现象、肌炎、肺间质病变 。鉴别诊断抗Jo-1抗体阳性的鉴别诊断:(1)抗Sm抗体:是SLE的特异性抗体 。Sm抗原是U族小分子细胞核核糖核蛋白(UsnRNP),具有抗原性的蛋白的分子量是29KD、28KD、13.5KD 。在SLE中阳性率为30.2% 。虽然敏感性较低,但特异性较高 。在全部抗Sm阳性的病例中,92.2%为SLE 。因此,抗Sm抗体为SLE的标记抗体 。另外,有人还发现SLE病人由活动期转为缓解期后,狼疮细胞可转阴,ANA、抗DNA抗体效价可降低,但Sm抗体依然存在 。因此,对早期、不典型的SLE或经治疗缓解后的回顾性诊断有一定意义 。Sm抗体和SnRNP是同一分子複合物中的不同抗原位点,故抗Sm抗体很少单独出现,它常于U1RNP抗体相伴,约60%抗U1RNP抗体与抗Sm抗体中的28/29KD有交叉反应 。抗Sm抗体阳性均伴有抗U1RNP抗体,而抗U1RNP抗体可以单独存在 。(2)抗SSA/Ro抗体:抗SSA/Ro抗体R0、SSA抗原在免疫学上是一致的,即有共同的抗原决定簇 。SSA/Ro是小分子细胞浆核糖核蛋白(scRNPs),是蛋白和小分子核糖核酸形成的複合物 。抗原是含有Y-YRNA的蛋白质,它更多的存在于胞浆中,其分子量有52KD及60KD 。52KD的多肽条带与乾燥综合徵(SS)相关,而60KD的多肽条带则更多存在于SLE患者中 。以鼠肝为底物的ANA检测中抗SSA抗体常呈阴性反应,而Hep-2细胞为底物的,ANA常为阳性 。抗SSA抗体主要见于原发性乾燥综合徵,阳性率高达60%~75% 。此外,抗SSA抗体常与亚急性皮肤性红斑狼疮、抗核抗体阴性狼疮、新生儿狼疮等相关(SSA抗体可通过胎盘进入胎儿引起新生儿儿狼疮综合症) 。SSA抗体与广泛光过敏性皮炎症状相关 。(3)抗SSB/La/Ha抗体:是抗小分子细胞核核糖核蛋白(snRNP) 。抗原是RNA多聚酶转录中的小RNA磷酸蛋白质 。其分子量为48KD、47KD、45KD,其中48KD更具特异性 。对乾燥综合徵的诊断具有特异性 。抗SSB/La/Ha抗体SSB/La/Ha抗原在免疫学上是一致的 。抗SSB阳性几乎总伴有抗SSA抗体阳性,抗SSB抗体较抗SSA抗体诊断乾燥综合徵更特异,是乾燥综合徵血清特异性抗体 。原发性乾燥综合徵阳性率达40%左右 。其他自身免疫性疾病中如有抗SSB抗体,常伴有继发性乾燥综合徵 。唾液腺、唇腺活检可见大量淋巴细胞浸润 。在原发性乾燥综合徵中,抗SSA和抗SSB的阳性率分别是60%和40%,但在其它结缔组织病中,该两种抗体也可出现,且常提示继发性乾燥综合徵的存在 。抗SSB和抗SSA抗体相伴出现,有单独的SSA出现,但单独的SSB出现的少 。抗SSA和抗SSB抗体阳性,可造成新生儿狼疮及先天性房室传导阻滞 。且常与血管炎、淋巴结肿大、白细胞减少、光过敏、皮损、紫癜等临床症状相关 。(4)抗Scl-70抗体:是分子量为100KD的DNA拓朴异构酶I的降解产物,首先在皮肤瀰漫型多发性系统性硬化症(PSS)患者血清中发现抗Scl-70抗体 。因其主要见于硬皮病,且其相应抗原分子量为70KD,故取名为抗Scl-70抗体 。PSS病人阳性率达30%~40% 。虽然阳性率不高,但对PSS(SSC)有较高特异性(特异性达100%) 。有抗Scl-70抗体阳性表示病性进展较迅速,皮肤病变往往弥散广泛,易发生肺间质纤维化和指骨末端吸收 。重症瀰漫性PSS(SSc)中抗Scl-70抗体阳性率高达75% 。有雷诺现象的患者存在抗Scl-70抗体,提示可能发展为PSS 。抗Scl-70抗体与恶性肿瘤有明显相关 。(5)抗rRNP(ribosome)抗体:抗rRNP抗体的靶抗原是核糖体大亚基上磷酸蛋白 。为胞浆抗原(抗原是主要存在于胞浆中的一种磷酸蛋白) 。免疫印迹法测得抗rRNP主要有38KD、16KD、15KD三条蛋白多肽 。抗rRNP抗体主要见于SLE,常在SLE活动期中存在,阳性率在10%~20%左右,是诊断SLE的特异性抗体 。如仅有抗rRNP抗体阳性的SLE患者,ANA常为阴性 。抗rRNP抗体阳性患者中枢神经系统病变发生率高 。抗rRNP抗体与抗dsDNA抗体的消长相平行,但与抗dsDNA抗体不同的是不会随病情好转立即消失,可持续1~2年后才转阴 。(6)抗RNP抗体:抗nRNP(nuclearRNP):临床上套用较多的是U1RNP抗体,U1snRNP由U1RNP和9种不同的蛋白质组成 。具有抗原性的分子量有70KD、32KD和22KD 。因为是以抗核内的核糖核蛋白得名,所作用的抗原是U1小分子细胞核核糖核蛋白(U1snRNP),所以又称抗U1RNP抗体 。67%抗Jo-1抗体阳性的患者有HLA-DR3抗原 。其他结缔组织病为阴性 。在抗JO-1和抗SSA二项阳性,约80%的多发性肌炎和皮肝炎患者合併有乾燥综合徵 。而抗JO-1与抗RNP两项阳性者临床上都发现有雷诺氏现象 。抗Jo-1抗体综合徵:抗Jo-1抗体阳性、急性发热、对称性关节炎、技工手、雷诺现象、肌炎、肺间质病变 。缓解方法多发性肌炎的预防常识发病6个月以内套用肾上腺皮质激素治疗,大部分可获临床改善,于病后2个月以内开始治疗的效果更好 。延误治疗,常可使急性变成慢性,故应及早治疗 。本病约有10-20%病者可能伴发恶性肿瘤,中年以上者伴恶性肿瘤者高达50%以上,因此,必须予足够的警惕 。早期发现肿瘤并早期治疗,效果好些 。激素、免疫抑制剂等药物减量过快,停药过早均可导致复发,甚至病情恶化 。特别是慢性肌炎病程较长,有不少可达10年以上 。因此疗效的判断至少应经过半年至1年的观察,在短期内未出现效果绝不应终止治疗 。运动功能的训练最好待肌酸磷酸激酶(CPK)正常以后开始,因为运动开始时常可见到CPK一过性升高 。若在CPK尚未完全稳定时即开始作功能训练,许多患者的CPK则不易下降 。多发性肌炎的护理原则1.首先要有信心和毅力皮肌炎患者应明确自己得的并非不治之症,切莫悲观消沉,即使经过某些中西药治疗病情仍在发展,也不必恐惧,更不能丧失信心而放弃治疗 。但是,也应清楚地认识到皮肌炎的确是个难治病,必须有坚定的信心和顽强的毅力,保持豁达开朗的精神状态,才能充分调动自身的抗病潜能,最终战胜皮肌炎获得康复 。2.必须坚持长期正确合理的治疗皮肌炎作为一种难治病,病来如山倒,病去如抽丝,只有在临床经验丰富和具有高充责任感的专科医生指导下,坚持长期、系统、正规、合理的中西医结合治疗,才能达到最好疗效乃至康复,切不可乱投医、滥用药或自行减量、随意停药,以免走欲速则不达的弯路,病情一旦复发加重,往往治疗更为困难,甚至付出生命代价 。3.生活调理1.急性期应卧床休息,可做关节和肌肉的被动活动,每日2次,以防止组织萎缩,但不鼓励作主动活动 。2.恢复期可适量轻度活动,但动作不宜过快,幅度不宜过大,根据肌力恢复程度,逐渐增加活动量,功能锻鍊应避免过度疲劳,以免血清酶升高 。3.要保持精神愉快,坚定战胜疾病的信心 。4.饮食调理1.合理安排饮食,保证充分的维生素和蛋白摄入 。2.忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免伤脾化湿 。3.临床药膳疗法通常以补益为主,健脾补肾,可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、紫河车等 。
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