阿斯伯格症候群

文章插图
阿斯伯格症候群【阿斯伯格症候群】阿斯伯格综合徵（Asperger syndrome，简称AS），又名亚斯伯格症候群或亚氏保加症，是一种泛自闭症障碍，其重要特徵是社交困难，伴随着兴趣狭隘及重複特定行为，但相较于其他泛自闭症障碍，仍相对保有语言及认知发展。
基本介绍西医学名：阿斯伯格症候群
英文名称：Asperger syndrome
其他名称：亚斯伯格症候群或亚氏保加症
主要症状：泛自闭症障碍
传染性：无传染性
简介阿斯伯格综合徵是根据奥地利儿科医师汉斯·亚斯伯格命名。1944年，他在研究中首度记录具有缺乏非语言沟通技巧、在同侪间表露低度同理心、肢体不灵活等情形的儿童。五十年后，它被标準化为诊断依据，但学界对疾病症状的界定仍尚不明确。争议包括，阿斯伯格综合徵是否等同于高功能自闭症（HFA）；造成此争议的部分原因是因为它的患病率迄今未受确立。学界现计画废除亚斯伯格症旧有的诊断标準，改採用泛自闭症障碍的严重程度量表。关于阿斯伯格综合徵的定义，阿斯伯格综合徵与高功能自闭症的相同与否有各种不同的说法。有部分人把阿斯伯格综合徵与高功能自闭症（没有智慧型障碍，或可说几乎没有自闭症）视为相同。也有人认为阿斯伯格综合徵是不论智慧型障碍的与否，专指没有语言障碍的自闭症。但亦有不认同的意见。一般来说，阿斯伯格综合徵患者智力正常，甚至有些是优等生，亦较少出现语言发展迟缓。另外，也有注意缺陷多动障碍（AD/HD）与学习障碍（LD）等并发的时候。像这种因为有合併障碍而将之归结为“广泛性发育障碍（PDD）”的专业人士也在增加。再者依自闭症谱系看来，属于介于健全者与低功能自闭症的中间。特徵被诊断为阿斯伯格综合徵的儿童，必须具有以下三种症状：1.社交困难（Social deficit）、2.沟通困难（communication deficit），和3.固执或狭窄兴趣（rigidity or restricted interest）头两项可以综合为以下几个现象：1.对常规无法理解或僵化规则。2.对突如其来的转变感到不安，甚至出现不稳定的情绪。3.患者的情绪成熟度只有年龄的2/3左右。4.执着一种或多种特定且不具功能性的行为。5.在分辨真实与虚拟世界上有困难。而对于兴趣方面，患者一般会有一种或多种异常强烈的兴趣模式。另外，和自闭症谱系分类的其他状态一样，阿斯伯格综合徵也与性别有关係，整体约有75%为男性。但是考虑到漏检率，这个数值也只是具有一定的参考价值。沟通上的主要特徵非自闭症的人（Neurotypical，NT，一般精神状态的人）会从他人的举止和气氛蒐集许多的信息，从而领会对方的感情和认知状态。然而有自闭症的人会缺乏这项能力，读取他人心理状态较为困难（心理理论）。像这样，举止动作和状况、气氛到情绪无法领会的人，即使能看到他人微笑的表情，对所要表达的意思却无法理解。最坏的时候，表情和肢体语言等，基于其他所有人们之间沟通的些微差异也无法理解。许多时候，他们对于读取背后的涵义不擅长或者不可能。也就是，人从口里吐出的言词如果不解释，无法了解是要表达什幺。但是，也有理解表情与他人的意图没有感到不自由的亚斯伯格的人。他们时常和人眼神交会有困难。几乎不与人眼神交会，感到紧张的较多。另一方面，也有会使他人感到不愉快的时候，一动不动地盯着那个人的眼睛看。对方传达过来的信息（眼神交会等）是要表达什幺，虽然他们拚命想要理解，但是也因为这个障碍的关係解读对方的心理有困难，多数会感到挫折。例如，与人初次见面，以不被社会上所接受的方法自我介绍，或者对自己所关心的领域一直不断说下去。主要问题阿斯伯格综合徵患者所欠缺和发展迟缓的是“正确理解他人的情绪”，和将自己的感情状态用肢体语言及表情的细微差异等传达给他人的能力。多数亚斯伯格的人会觉得被他们周围的世界不能理解地背离了。临床表现在社会交往方面存在质的损害。AS患者通常是离群、孤立的，往往以一些异常的或奇怪的举动去接触别人。儘管患者知道别人的存在，但通常是自我中心的，例如他们会喋喋不休地向听众（通常是成人）进行“演说”，内容一般是关于他的一样嗜好或更常见的是一些与众不同的範围狭窄的话题。患者多数评价自己是“孤独者” 。他们也常表示出对交朋友和与别人见面的兴趣，但是这些愿望经常会因为他们笨拙的交往技巧和不能明白别人的感受、愿望（例如厌倦急于离开、需要、隐私）而不能实现一次次的与人交往及交朋友的失败，逐渐使这些孩子产生挫败感，部分人甚至会出现抑郁症状而需要药物的治疗。在社会交流的情感方面，患者在情感交流过程中往往表现出不恰当的反应和不正确的解释，对别人的情感表达反应迟钝，理解拘泥甚至漠视。儘管如此，他们还是有能力以呆板的方式正确描述其他人情感。患者反应强烈地依赖公式化和刻板的社会行为规範和社会规则，而不能以直觉和自发的形式理解别人的意图，因此往往表现出反应脱节。这一表现导致了AS患者给人以幼稚可笑和行为刻板的强烈印象。AS患者的这些行为表现，至少部分地存在于孤独症患者中，区别在于孤独症患者是退缩的，他们似乎对周围的人不感兴趣，或没有意识到他人的存在。但AS患者经常是渴望，甚至是尽力想与其他人建立联繫，却缺乏技能，不能做到这一点。语言沟通方面存在的质的缺陷。儘管在AS的定义中，并没有此领域的显着的功能障碍，但在AS的语言沟通技能上至少有三点是值得注意的。1.虽然患者的词态变化和语调并不像孤独症那样单调和刻板，但言语的韵律性差，在事实的申述，幽默的评论中往往缺乏抑扬顿挫。2.言语经常是离题的，给人一种鬆散和缺乏内在联繫和连贯性的感觉。虽然在某些个例中这个症状可能提示某种思维障碍，但更经常的是这种言语中缺乏连贯性和互动性是以自我为中心的交谈模式的结果（例如缺乏感情的有关于名字、数字的长篇的独白），不能提供评论的背景资料，不能清楚界定话题的变化，不能制止说出内心的想法。3.患者交流方式的最典型特徵是冗长的表达方式。有部分作者认为这是这种疾病区别于其他的最明显的特徵。患者会就他们感兴趣的话题不停地讲，完全不理会听众是否有兴趣或是否在听，是否想插话或是否想换一个话题。虽然说了许多，但通常得不出什幺论点。对话的另一方可能尝试就事件的内容或逻辑作探讨，或是与相关的题目相联繫，但通常是不会成功的。虽然这些所有的表现都可能可以用语言实用技能方面的重大缺陷或（和）缺乏对他人期望的洞察力或意识来解释，但我们仍需以发展的眼光来理解这一现象，以利于患者的社会适应技能的训练。局限的重複的，固定模式的行为，兴趣和活动。在AS中最常观察到的是对局限兴趣的全神投入。对一些不寻常而十分局限的题目十分投入。他们对所感兴趣的题目积累了大量事实、知识，而且经常在第一次与他人的社会交往中就显示这些事实。虽然实际的题目可以发生变化（例如每隔一年或俩年），它可能主导着患者社会交往的内容和日常活动，经常把整个家庭长时间地沉浸于某一事物。虽然这一症状表现在儿童时期并不容易被发现。因为许多儿童都会对诸如恐龙、流行的卡通人物等产生强烈的兴趣。但当题目渐变得不寻常和狭隘时，就会使症状突出。这种行为非常特别，因为患者常会学习有关于一些局限的题目（例如蛇、行星的名字地图、电视节目表或铁路时间表）的超乎寻常多的事实资料。笨拙的运动。除了以上所提到的诊断依据外，还有一个症状作为AS患者的相关表现而非诊断依据，即运动发育延迟和运动笨拙。AS患者可能会有运动技能发展落后的个人史，如比同龄人更晚学会骑脚踏车，接球，开罐头等。通常他们是不灵活，步态僵化姿势古怪，操作技能差，在视觉—运动协调能力方面存在显着缺陷。虽然这一表现与孤独症的运动发展模式相反（通常孤独症中，运动技能是相对较强的一项），但在某些方面它与在成年孤独症患者身上所观察到的有相似之处。然后，这种与年长期的共同之处可能是由不同原因所引起的。例如，AS患者可能是由心理-运动障碍引起，而在孤独症则可能是由于较差的自我形象和感觉。这就要求我们一定要在发育发展的背景下描述这一症状。诊断阿思伯格综合徵（被称为“阿思伯格紊乱”）在DSM-IV中的定义（APA1994）：在社交方面存在障碍表现出至少以下两种情况才能定性地判断：1.在使用一些非言语性的行为进行社会交往的能力上有显着的缺损，比如目光对视、面部表情、身体姿势和手势。2.不能建立与其年龄相称的适当的伙伴关係。3.缺乏自发地寻找其他人分享快乐喜好或者成功的欲望。4.缺少交际性的和情感性的互惠行为在行为喜好和活动方面固执地坚持重複和不变的模式，表现出至少以下一种情况：1.总是处于一种或以上的不变的有限的兴趣模式中，而其强烈程度和兴趣集中的地方都是不正常的。2.显着地顽固地坚持一些特殊的无意义的程式和仪式。3.重複不变地维持一些自己形成的特殊的习惯。4.长时间地注意物体的一部分上述障碍严重损害了儿童在社会交往职业或其它重要领域的功能。在语言发育上没有明显的具临床意义的全面迟滞（比如在两岁以前会讲单个词，三岁以前懂得使用交谈性的短语）在认知能力的发育自理能力、适应行为（社交方面的除外）和儿童时期对外界环境的好奇心等方面的发育不存在明显的具临床意义的迟滞。不符合其它明确的广泛性发育迟滞和精神分裂症的诊断标準。对于阿斯伯格综合症的病人无法通过检查而诊断出该疾病，主要是要在日常生活中进行精神行为的观察积累，并注意有无特殊的表现根据症状诊断中的六点要求来确诊。预防自我支持儘管阿思伯格综合徵患者具有强烈的交友意愿，希望拥有更积极的社会生活，但他们却通常自我描述为孤独者。可以通过参与各种积极的团体活动来促进他们的社会联繫（如教堂社区、兴趣取乐部和自我支持组织）。近来的经验研究显示，阿思伯格综合徵患者乐于与其他具同样问题的患者交流，并可以通过某项活动或分享兴趣来建立关係。适应能力在任何干预计画中使患者在各方面拥有足够的能力应优先考虑。AS患者的刻板特性可以被用于培养其良好的习惯及提高其个人与家庭成员的生活质量。对患者的训练方法应严格遵循上述指导方针在不同的、自然的环境中常规地进行，以使技能获得最大的泛化。社交及交流技能这方面的技能可能最好由对语用学有兴趣的社交学专家来对患者进行训练，但如果社会训练机构能够给患者提供足够的机会接触训练人员和练习特殊技能，也可选择在其中接受训练。训练教程应包括以下几方面：1.适当的非言语性行为（如与人交往中的凝视及学习和模仿音调的变化），这些训练包括在镜子前的模仿训练，等等；2.用语言解释他人的非言语性行为；3.同时处理视觉与听觉信息，以培养对多种刺激的整合能力及使创立适当的社交关係的难度降低；4.同时培养训练患者的社会认知和perspecive-talking skill能力，纠正其含糊不清的表达方式（如非文字性语言）。职业训练一般来说，患有AS的成年人在寻找职业时都无法符合工作的要求，又或者因为较差的面试技巧、社交能力及古怪行为和焦虑性攻击行为而无法持久的进行某一项工作。由于无法胜任技巧性工作，这些患者可能会在好心的朋友和亲戚的帮助下找到体力性的工作。但由于极差的视觉—运动能力他们多将再次失败，从而导致破坏性的情绪暗示。对AS患者进行职业训练，并让他们在可得到一定程度支持及保护的环境下工作（此工作必须不受他们的神经心理损害的限制）是十分重要的同时，这些工作又不能对社交能力有较高的要求。治疗阿思伯格的治疗最主要是理解支持、同情和宽容。特殊教育服务是必要的在社交方面获得基本的技能以及在其他方面获得的适应能力应该受鼓励。让阿思伯格患者参加强化的洞察性合作性的心理治疗通常是很困难，但着重于社交困难和综合症的支持性的心理疗法也是有用的。伴随的状态例如抑郁可以药物治疗。药物治疗儘管有关阿思伯格综合徵患者的药物治疗的信息很少，但建立于孤独症基础上的保守治疗很可能会被採用。一般的，应儘可能避免小儿进行药物介入治疗。在患者出现令其虚弱的抑郁症状，严重的妄想，强迫或思维混乱时，可以给予特殊的药物治疗。家长们应清楚知道，药物治疗只是针对于特殊的伴随症状，而不能针对疾病本身。心理治疗儘管现有的心理治疗对AS并没有显示出太大的疗效，但一定程度的集中的、结构化的谘询服务对AS患者，特别是对心情哀伤，患有抗拒症、焦虑、家庭功能异常或在寻找职业和适应社会时遭受挫折的患者有很大的帮助。