溶血性黄疸

溶血性黄疸【溶血性黄疸】黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、巩膜及黏膜发黄的症状和体徵 。正常胆红素最高为17.1μmol/L(1.0mg/dl),其中结合胆红素3.42μmol/L , 非结合胆红素13.68μmol/L 。溶血性黄疸是由于大量红细胞破坏 , 形成大量的非结合胆红素 , 超过肝细胞的摄取、结合与排泌的能力 , 另一方面 , 由于溶血造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用 , 削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能 , 使非结合胆红素在血中潴留 , 超过正常的水平而出现的黄疸 。
基本介绍就诊科室:内科
常见病因:引起溶血的疾病
常见症状:黄疸
传染性:无
病因凡能引起溶血的疾病均可产生溶血性黄疸 , 包括先天性溶血性贫血和后天性获得性溶血性贫血 。前者有海洋性贫血(地中海贫血)、遗传性球形红细胞增多症等;后者有自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、不同血型输血后的溶血及蚕豆病、伯氨喹啉、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿等 。临床表现一般黄疸为轻度 , 呈浅柠檬色 , 急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛 , 并有不同程度的贫血和血红蛋白尿(尿呈酱油色或茶色) , 严重者可有急性肾功能衰竭 。慢性溶血多为先天性 , 除伴贫血外尚有脾肿大 。检查血清总胆红素增加 , 以非结合胆红素为主 , 结合胆红素基本正常 。由于血中非结合胆红素增加 , 结合胆红素形成也代偿性增加 , 从胆道排至肠道也增加 , 致尿胆原增加 , 粪胆素随之增加 , 粪色加深 。肠内的尿胆原增加 , 重吸收至肝内者也增加 , 由于缺氧及毒素作用 , 肝处理较正常增多的尿胆原的能力降低 , 致血中尿胆原增加 , 并从肾脏排出 , 故尿中尿胆原增加 , 但无胆红素 。急性溶血时尿中有血红蛋白排出 , 隐血试验阳性 。血液检查除贫血外尚有网织红细胞增加、骨髓红细胞系列增生旺盛等 。诊断首先确定是否有黄疸 , 皮肤黏膜发黄不一定有黄疸 , 可能为摄入大量胡萝蔔素的食物或某种药物所致 。皮肤黏膜不黄 , 不一定没有黄疸(隐形黄疸) , 此时血清总胆红素>17.1μmol/L , 但L , 肉眼不易察觉 , 也称亚临床黄疸 。黄疸的有无决定于血清总胆红素的量 , 凡血清胆红素>17.1μmol/L , 均认为有黄疸 。其次 , 明确何种类型的黄疸 , 黄疸的分类有溶血性、肝细胞性、胆汁淤积性、先天性非溶血性黄疸 。溶血性黄疸者有贫血、网织红细胞增多、以非结合胆红素增高为主 , 尿胆原(+)、尿胆红素(-)、骨髓中红系增生明显等表现 , 据此做出诊断 。治疗溶血性黄疸的治疗 , 首先是针对溶血性疾病本身的治疗:清除病因(如疟疾引起的红细胞破坏需根治疟疾才能纠正)、去除诱因(如G-6-PD缺乏症患者应避免食用蚕豆和使用具有氧化性质的药物)、对症治疗(如对自身免疫性溶血性贫血使用肾上腺皮质激素、血浆置换 , 对遗传性球形红细胞增多症、某些类型地中海贫血、药物治疗无效的自身免疫性溶血的患者行脾切除等);其次为对症退黄治疗 , 临床上常用的有茵栀黄、思美泰等 , 但必须强调 , 如溶血未解除 , 退黄是困难的 , 而且效果是暂时的 。