“每一个步骤 ， 除了医护的努力 ， 家属的信任也很重要 。”李丽敏说 。最近 ， 陈先生出院了 ， 带着医生的嘱咐返回到了工作岗位 。

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噬血细胞综合征是少见病 死亡率依然偏高
噬血细胞综合征（HLH）是一类由原发或继发性免疫异常 ， 导致的过度炎症反应综合征 。简单而言 ， 就是人体血液中的吞噬细胞 ， 正常情况下可以像清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体的衰老细胞 ， 清理对人体有害的物质 ， 起着保护人体的作用；但是如果其过度活跃 ， 就会不分敌我 ， 将人体有用的细胞一并吞噬 ， 严重时还会将人体组织、器官一点点侵蚀 ， 造成一系列损伤 ， 例如出血、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果 ， 这就是噬血细胞综合征 。
噬血细胞综合征是一种少见病 ， 但可以在各年龄段发病 。噬血细胞综合征尚缺乏大规模流行病学调查 ， 通常可分为原发性和继发性两大类 。原发性噬血细胞综合征主要是由于基因突变所致 ， 而继发性的噬血细胞综合征则可继发于感染、风湿性疾病和肿瘤等疾病 。原发性的噬血细胞综合征通常于幼年发病 ， 70％—80％患者在1岁以内发病 ， 90%在2岁以内发病 ， 但也可迟至青少年期或成人期发病 。继发性噬血细胞综合征由于致病原因多种多样 ， 因此发病率更高 ， 可占所有噬血细胞综合征的70至80% 。陈先生（化名）是一名国家级的烹饪大师 ， 经过成功诊治 ， 在“鬼门关”走了一遭的他 ， 现已重返自己热爱的岗位工作 。
南方科技大学医院自全面建设启动以来 ， 引进以周晋教授为学科带头人的国内排名前20的血液内科团队 ， 对成人、儿童的各种良恶性血液病均有丰富的诊疗经验 ， 许多白血病患者慕名前来 。随着医疗技术水平提高 ， 噬血细胞综合征死亡率虽然在下降 ， 但是有些病人即使及时诊断、及时治疗 ， 仍然死于疾病的进展恶化快速 。此次陈先生转危为安 ， 体现了南方科技大学医院血液内科和重症医学科团队高水平的联合救治能力 。
（晶报供稿）
编辑 陈章伟
（作者：读特采访人员 严珊珊 通讯员 黄贤君 段婷婷 张笑茜)

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